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quarta-feira, 29 de março de 2017

Notícia animadora! Alguns temas deste blog começam a ser publicados em inglês nos Estados Unidos


Hoje estou muito feliz com o início de uma parceria proposta pelo Dr. Nikolas Mata-Machado [1] , um médico brasileiro que mora nos Estados Unidos e trabalha como neurologista no NF Clinic at Amita Health - St. Alexius, em Chicago.

O Dr. Nikolas escolherá e adaptará alguns dos temas deste blog para o site da NF Midwest, uma associação de apoio a pessoas com NF nos Estados Unidos e, para iniciar nossa colaboração, ele escolheu o tema sobre o SELUMETINIBE (ver AQUI), publicado anteriormente neste blog em 13 de janeiro de 2017 (ver AQUI)

Estou feliz com esta iniciativa, porque a partir de hoje estas informações podem se tornar úteis a um número maior de pessoas com NF. Creio que não apenas atingiremos mais leitores, mas também esta parceria nos permitirá discutir e aprimorar nossos próprios conhecimentos sobre as NF.

Os temas sobre os quais tenho escrito neste blog têm contado com a leitura regular, críticas, sugestões e comentários dos colegas Nilton Alves de Rezende, Luíza de Oliveira Rodrigues, Juliana Ferreira de Souza e Bruno Cezar Lage Cota, que trabalham ou colaboram com o Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da UFMG. Agora, nosso time ganhou mais um colega, o Dr. Nikolas Mata-Machado, outro médico também com experiência em neurofibromatoses.

Agradeço ao Dr. Nikolas pelo convite para esta parceria, e espero que ela fortaleça o nosso compromisso com as pessoas com NF.


[1] Por uma feliz coincidência, o Dr. Nikolas Mata-Machado é mineiro e sobrinho do grande jurista, jornalista, político e professor de Direito da UFMG, o saudoso e brilhante Edgard Godoy da Mata Machado, com quem tive o privilégio de aprender e trabalhar na Editora Vega nos idos da década de setenta (ver AQUI).

segunda-feira, 27 de março de 2017

Tema 298 – Cinco recomendações para pessoas com NF2

“Recebi hoje meu diagnostico de NF2, na verdade nunca tive nada de grave, hoje tenho 34 anos, tenho uma filha de 2 anos e 4 meses, e uns dias depois que ela nasceu tive um zumbido nos ouvidos (porem já não ouvia do esquerdo, mas não sei bem quando isso aconteceu), fui a um otorrino, que mal me examinou e me disse que estava constipada apenas, relatei que não ouvia do ouvido esquerdo já havia um tempo e o direito estava com esse zumbido, mas ele não deu importância, como acabou o zumbido, também não dei importância.
Segui a vida, sem me importar com isso.
Bom, agora há umas 3 semanas, tive novo zumbido, e ouvia bem baixinho do único ouvido que me restou, como tinha me mudado para..., resolvi procurar um otorrino por aqui, e ele me pediu muitos exames, tomografia, e por fim a ressonância, a qual veio com o Laudo, NF2.
Assim que peguei o exame fui correr na internet, o que não devia ter feito, me assustei, tive uma crise de ansiedade, tontura, vertigens, e tive que marcar a consulta com urgência pra ele ver o exame.
Hoje ele confirmou o diagnóstico e disse que eu preciso consultar um neurocirurgião, porém não por aqui, me indicou ou BH, ou SP, o que me deixou ainda mais preocupada, e nessa busca achei o site e vi seu depoimento... e 
gostaria de ajuda, orientação. ” LC, de local não informado.


Cara L, obrigado pela sua confiança em entrar em contato comigo e abrir seu coração neste difícil momento que está vivendo.

Para poder orientá-la com segurança preciso examiná-la pessoalmente e para isto estou à sua disposição, basta ligar (31) 3224 1213 (consultório) ou 3409 9560 (SUS).

Por enquanto, quero oferecer cinco orientações que podem ajudá-la a ficar mais confiante para enfrentar sua doença de uma forma mais serena e eficiente.

Primeiro, que a NF2 é lentamente progressiva, os tumores auditivos são SEMPRE benignos e crescem apenas cerca de 1 mm por ano em média e os sintomas (perda de audição, zumbido, tontura) não dependem apenas do tamanho dos tumores.

Segundo, somente realizamos intervenção cirúrgica quando o benefício for maior do que os riscos. Ou seja, não operamos um tumor apenas porque ele está lá. E jamais realizamos quimioterapia ou radioterapia nos tumores da NF2 (ver abaixo a opinião dos especialistas).

Terceiro, o fato dos seus primeiros sintomas aparecerem apenas depois dos 30 anos nos indica que você provavelmente apresenta a forma menos grave da doença, de progressão mais lenta e com menos complicações. Quanto mais tarde o primeiro sintoma, menos grave a NF2.

Quarto, a chance de sua filha ter herdado a NF2 de você é menor do que 50%, podendo chegar a cerca de 25% apenas, dependendo de alguns sinais que encontramos no exame clínico. A hereditariedade na NF2 é complexa porque existem muitos casos de forma mosaica, ou seja, apenas uma parte do organismo apresenta a mutação, deixando um ou os dois ovários (ou testículos) de fora (ver AQUI mais informações sobre esta questão).

Quinto, hoje podemos avaliar você e sua menina realizando um exame oftalmológico relativamente simples, rápido e seguro, que é a tomografia de coerência óptica (ver AQUI mais informações sobre este exame), a qual nos permite classificar melhor a presença ou não da NF2 e sua gravidade para podermos agir de forma mais tranquila no futuro.

Vamos juntos.


Tratamentos dos tumores na NF2 – Opinião dos especialistas

Para profissionais da saúde que leem em inglês e desejarem conhecer um dos mais recentes artigos científicos de revisão sobre o tratamento dos tumores na NF2, recomendo clicar AQUI .

Neste artigo podemos extrair algumas observações interessantes.

1) A cirurgia e a radioterapia que os médicos geralmente usam nos schwannomas vestibulares de pessoas SEM NF2 não funcionam bem nas pessoas COM NF2. Aliás, os efeitos colaterais da radioterapia nas pessoas com NF2 são suficientes para contraindicar esta forma de tratamento.

2) Como o tratamento cirúrgico dos schwannomas vestibulares também é menos eficiente nas pessoas COM NF2, ele deve ser adiado até que se tenha certeza de que os benefícios serão maiores do que os riscos (ver AQUI).

3) Os meningiomas também somente devem ser tratados com cirurgia nas pessoas COM NF2 quando apresentarem sintomas importantes, e também para eles está contraindicada a radioterapia.

4) Há diversos estudos de medicamentos com a finalidade de redução dos schwannomas vestibulares nas pessoas COM NF2, mas não há certeza de que devem ser indicados por enquanto. Em casos especiais tem sido tentado o bevacizumabe, com resultados animadores (ver AQUI ).

terça-feira, 21 de março de 2017

Tema 297 – Ansiedade materna com possibilidade de NF1

“Meu marido é portador de NF1 confirmada por meio de teste genético. Há cerca de 1 ano, procuramos uma instituição e estava tudo encaminhado para que eu tentasse engravidar por meio de fertilização in vitro com diagnóstico genético pré-gestacional. Eis que um mês depois veio a surpresa: eu havia engravidado de forma natural. Choramos muito e chegamos a pensar em aborto, mas isso vai totalmente contra meus princípios. No início foi muito difícil, sofri muito e posso dizer que li praticamente 100% dos artigos e depoimentos na internet sobre o assunto, mas depois (creio que por Deus) fui tomada por uma enorme tranquilidade e curti muito a gravidez do meu filho.
Ele está agora com dois meses e não apresenta nenhuma das características da doença, mas recentemente fui novamente tomada pelo desespero diante da possiblidade dos sintomas começarem a aparecer. Inspeciono o corpinho dele compulsivamente, várias vezes ao dia para verificar se não surgiram as manchas café com leite típicas da NF1. As vezes perco o sono relendo os artigos da internet que já li. Creio que precisarei de auxílio psiquiátrico.
Há algo que o senhor possa dizer para me tranquilizar? Em que idade posso parar de me preocupar com o aparecimento das manchas? ”
JFF, de local não identificado.

Cara J, compreendo seu receio de que seu filho tenha herdado a NF1 do pai, especialmente depois de você ter tomado conhecimento de algumas das manifestações mais graves da doença em suas leituras na internet e na convivência com seu marido.

Inicialmente, lembro que para opinar com maior segurança estou à sua disposição para examinar seu filho e seu marido pessoalmente. Esta avaliação médica pessoal se torna necessária porque outros aspectos clínicos da criança podem ser úteis no reconhecimento precoce da doença, por isso a opinião de alguém experiente em NF é fundamental para ajudar no esclarecimento de sua dúvida.

Em termos gerais, posso dizer que as manchas café com leite são congênitas, ou seja, são formadas durante a vida intrauterina, e na maioria das pessoas com NF1 elas se revelam nos primeiros dias depois do contato da criança com a luz solar, direta ou indiretamente. No entanto, em algumas pessoas com NF1 as manchas café com leite somente se tornam nítidas depois de algumas semanas ou talvez meses de contato. Digo “talvez” porque não conheço trabalhos científicos que fizeram este acompanhamento do aparecimento ou não das manchas examinando mês a mês filhos de pessoas com NF1.

Assim, a ausência de manchas café com leite e de quaisquer outros sinais da NF1 aos dois meses de idade ainda não se constitui num sinal totalmente seguro de que uma criança NÃO herdou a NF1 de um de seus pais que possui a doença. No entanto, minha impressão (veja bem, é apenas uma impressão clínica) é de que a maior probabilidade é de que se não houver manchas café com leite típicas até dois meses de idade a criança NÃO deve ter herdado a NF1.

Em outras palavras, a cada dia que passa, sem a presença das manchas café com leite, aumenta a sua segurança de que seu filho não herdou a NF1.

Você também pode realizar um teste genético, como aquele realizado pelo seu marido, para saber se a mutação está presente em seu filho. Se der positivo, significa que sim, ele teria herdado a NF1. Por outro lado, se der negativo, apesar de haver uma margem de insegurança de cerca de 5%, aumentaria em muito a chance de não ter ocorrido a transmissão da mutação de pai para filho. Juntando este resultado negativo no DNA com a ausência de manchas café com leite depois de 2 meses de idade, ficaríamos bastante confiantes de que seu filho não tem a NF1.

No entanto, quaisquer que sejam os resultados de todos os procedimentos acima, seu filho vai precisar de amor e acolhimento para desenvolver seu potencial humano e ser feliz. Independentemente do resultado, nenhuma conduta diferente seria adotada pois o que deve ser feito para uma criança com ou sem NF1 é garantir a ela uma vida semelhante às demais crianças de sua idade e avaliações pediátricas anuais.

Quanto à sua ansiedade sobre a NF1, ela me parece inevitável até certo ponto, mas se a angústia estiver impedindo você de viver as alegrias da maternidade, acho que vale a pena buscar o apoio de profissional da psicologia para vencer esta fase. Contar com uma escuta amiga, que lhe permita expressar seus medos, poderá ajudar a você abraçar seu filho sem qualquer espinho entre vocês.

domingo, 19 de março de 2017

Abertas as inscrições no II Curso de Capacitação em Neurofibromatoses

Atenção pessoas interessadas em participar em 2017 do II CURSO DE CAPACITAÇÃO EM NEURO FIBROMATOSE

Promovido pela FACULDADE DE MEDICINA DA UFMG, CENTRO DE REFERENCIA EM NEUROFIBROMATOSE E AMANF
Por favor, faça um e-mail para o coordenador, Prof. Dr. Nilton Alves de Rezende com as informações abaixo:

NOME

ENDEREÇO

TELEFONES 

QUAL O SEU INTERESSE EM NEUROFIBROMATOSES?

VOCÊ É UM PROFISSIONAL DA ÁREA DA SAÚDE? SE SIM, QUAL ÁREA?
VOCÊ É PARENTE, AMIGO OU TEM NEUROFIBROMATOSE?

Após preencher esta Ficha encaminhar para o email: narezende@terra.com.br com o assunto: Inscrição no II Curso de Capacitação em NF

sábado, 18 de março de 2017

Obrigado!!

Alice e eu queremos agradecer novamente a todas as pessoas que contribuíram para a realização do livro e, hoje, àquelas famílias que nos deram a alegria de sua presença no lançamento do livro “As gêmeas que ficaram diferentes” na Biblioteca Infantil do Centro de Referência da Juventude, na Praça da Estação em Belo Horizonte.

Fazemos um agradecimento especial para a Daniela Lacerda, que com sua simpatia e empatia pelo projeto nos permitiu chegar à Educore e trouxe tantos amigos e amigas para esta realização. Sem ela, esta publicação talvez ainda estivesse nos sonhos.

Obrigado às famílias dos amigos e colegas da Alice que compareceram e se divertiram na oficina, como a Daniela, Theo e Luca, Ligia, Marco, João e Paulo, Alberto Colares, Nina Pedro e Samantha, Maurício Edna e Felipe, Ondina e Luíza Amália.

Obrigado também a todas as famílias que interromperam seu sábado para nos alegrarem com a sua participação no evento:

Ana Fazito do Vale

Ana Paula Silva Champs

Canuta Silvério Duque

Enio Cardillo Vieira

Fabiana Amélia Reis Pantuzza

Fernando Silva de Paula e Joana

Flávio Pereira

Iliana Marina de Albuquerque Silva

Ivani Novato Silva

Jane Maria Netto de Magalhães Alves

João Bosco Senra

José Aragão

Luciana Madeira

Luciana Napoleão

Luiz Otávio Savassi

Marcos Vilas Boas Batista

Maria das Graças Rodrigues de Oliveira

Mônica Bucciarelli Rodriguez

Nilo Resende Viana Lima

Nilton Alves de Rezende

Rafael Cosenza

Rafael Souza Sete

Ricardo Menezes

Romeu Cardoso Guimarães e Nina

Sergio Luiz Araujo Vieira

Tácito Guimarães Sobrinho

Tarcisio Mauro Vago

Teresa do Nascimento Souto

Agradecemos também a tantas outras pessoas que participaram do lançamento e da oficina e das quais não pude anotar os nomes.

Agradecemos à equipe da Educore, em especial Luana, Ana Carolina e componentes do Conselho Editorial pelo belo projeto que realizaram com carinho e criatividade.

Agradecemos à Biblioteca Infantil pelo acolhimento de nosso projeto.

Por fim, agradecemos à nossa família querida que nos apoiou sempre neste projeto: vovó Thalma, Ana, Juliano, Rosa, Maria Helena, Marcos, Pedro, Jorge, Luíza, Francisco e Antônio.



Beijos e até o próximo livro!

sexta-feira, 17 de março de 2017

É amanhã!!!!

Neste sábado, será lançado em Belo Horizonte o livro “As gêmeas que ficaram diferentes”. A obra está sendo publicada graças ao apoio de vários amigos e parceiros do cartunista Lor que contribuíram com o financiamento coletivo do livro.

O evento que será aberto ao público terá a presença do Lor e sua neta Alice, de 10 anos, que escreveu com ele a história das irmãs Lalá, Lelé, Lili, Loló e Lulu.
Você que contribui com a campanha para publicar a obra poderá retirar o seu exemplar durante o lançamento e receber um autógrafo dos autores na hora. Quem não comprou o livro na pré-venda, também poderá adquirir o seu no evento. A programação do evento inclui ainda uma oficina de ilustração infantil, ministrada pelo cartunista Lor e a Alice.
Esperamos você e sua família!

quarta-feira, 15 de março de 2017

Segundo Curso de Capacitação em Neurofibromatoses


Convidamos a todos interessados no cuidado das pessoas com Neurofibromatoses para o II Curso de Capacitação em Neurofibromatoses, uma atividade de Extensão da Universidade Federal de Minas Gerais, aprovado pelo Departamento de Clinica Médica da UFMG.

Este programa é destinado a profissionais da saúde nas suas mais diversas especialidades, assim como pessoas com Neurofibromatoses, seus familiares e a todos da comunidade que se interessarem em se capacitar no cuidado de pessoas acometidas por estas doenças.

As palestras acontecerão nos últimos sábados de cada mês, das 14 às 16 horas, antes da reunião ordinária da Associação Mineira de Apoio às Pessoas com Neurofibromatoses (AMANF).

A coordenação do evento em 2017 está sob a responsabilidade do Professor Nilton Alves de Rezende e conta com a infraestrutura e apoio da Faculdade de Medicina da UFMG.


ENVIE UM E-MAIL PARA O DR. NILTON SOLICITANDO SUA INSCRIÇÃO: narezende@terra.com.br

Calendário

29 de abril

A AMANF, o Centro de Referência em Neurofibromatoses do HC-UFMG, as Manchinhas da Mariana (Cartilha) e o acesso ao SUS para Pacientes com Doenças Raras

Alessandra Belo, Nilton Alves de Rezende e Henrique Oswaldo da Gama Torres



27 de maio

Dez anos de pesquisas em NF no CRNF. O que fizemos e o que podemos fazer? Experiencia Internacional

Juliana Ferreira de Souza



24 de junho

Problemas da fala e da linguagem. Como entender quem não nos entende?

Pollyanna de Barros Batista e Carla Menezes da Silva



29 de julho

Aspectos Genéticos nas Neurofibromatoses: O que é aconselhamento Genético? Aspectos éticos, legais e culturais

Eugênia Valadares



26 de agosto

As questões comportamentais e de representação social nas Neurofibromatoses. Como a participação dos familiares pode contribuir neste processo

Danielle de Souza Costa e Alessandra Craig Cerello



30 de setembro

Quando as evidencias dizem não, mas os médicos dizem sim. O que não se deve fazer e o que não pode deixar de ser feito nas pessoas com Neurofibromatoses?

Luiza de Oliveira Rodrigues



28 de outubro

Aspectos nutricionais, funcionais e metabólicos nas NF. O que se conhece, o desconhecido e o que pode ser feito?

Aline Stangherlin Martins e Marcio Leandro de Sousa



25 de novembro

Aspectos oftalmológicos nas Neurofibromatoses: o que se vê e o que não é visto? E a música, vamos escutar uma?

Vanessa Waisberg e Bruno Cezar Lage Costa

segunda-feira, 13 de março de 2017

Tema 296 - Quando as evidências dizem não, mas os médicos dizem sim

As neurofibromatoses são doenças raras, o que faz com que a maioria dos profissionais da saúde desconheça as características da NF1, da NF2 e da Schwannomatose, e isto dificulta o consenso entre os médicos a respeito dos melhores tratamentos para cada uma das suas possíveis complicações.

As dificuldades que a raridade de uma doença causam podem ser compreendidas se considerarmos que, por exemplo, apenas uma em 3 mil pessoas apresenta neurofibromatose do tipo 1 (NF1), ou seja, um sistema de saúde (ambulatório, hospital ou centro de referência) precisa atender a uma população de 300 mil pessoas para que um médico ou médica tenha a oportunidade de conhecer 100 pessoas com NF1. Com esta experiência, ele ou ela pode ser considerado (a) um (a) profissional com conhecimento clínico razoável nestas doenças (ver abaixo o porquê).

Portanto, fica claro que apenas os chamados “centros de referência em NF”, que recebem pacientes de outras unidades de saúde, é que podem reunir tantas pessoas com NF1 para que profissionais da saúde que trabalham nestes centros tenham experiência suficiente para conhecer as complicações mais raras desta doença.

Por exemplo, o glioma óptico. Em apenas 15 destas 100 pessoas com NF1 vamos encontrar um tumor benigno do nervo óptico chamado glioma óptico. Quando recebemos um bebê de 1 ano de idade com NF1, apenas com manchas café com leite e sardas axilares, como podemos saber se ele vai desenvolver ou não um glioma óptico ou se já o desenvolveu de forma silenciosa? Não temos como saber antecipadamente, por isso, recomendamos uma reavaliação clínica anual que inclui um exame oftalmológico de rotina.

Nestas 15 pessoas com NF1 que desenvolvem o glioma óptico, em 13 delas nada acontecerá (nenhum sintoma, nenhum sinal) e nestas 13 pessoas com NF1 + glioma óptico sem sintomas não se justifica qualquer tratamento, a recomendação então é apenas observar sem qualquer intervenção medicamentosa ou cirúrgica ou radioterápica.

Agora, dentre aquelas 100 pessoas com NF1, temos 15 pessoas com NF1 e que desenvolvem o glioma óptico, mas em apenas 2 delas o glioma óptico produzirá algum sintoma, como diminuição da visão, por exemplo.

Então, na prática, é para estas 2 pessoas com NF1 + glioma óptico mais sintomas é que surgem as perguntas: É preciso tratamento ou apenas observação? Se formos intervir, qual seria a melhor opção entre aqueles tratamentos que já estão disponíveis para os gliomas em pessoas SEM NF1: quimioterapia, radioterapia ou cirurgia ou combinações delas?

Para que possamos responder a esta pergunta, precisamos estudar, por exemplo, no mínimo umas 40 pessoas com NF1+ glioma mais sintomas e dividi-las ao acaso em 4 grupos de dez, para compararmos, vamos supor, os efeitos dos possíveis tratamentos atuais para os gliomas em pessoas sem NF1, como no quadro abaixo:


Grupo experimental
NF1 + glioma óptico mais sintomas
Somente observação
10 pessoas
Quimioterapia
10 pessoas
Cirurgia
10 pessoas
Radioterapia
10 pessoas


Mesmo antes de começarmos este estudo, já podemos ter uma ideia de quantas pessoas nosso Centro de Referência teria que examinar para conseguirmos os voluntários para este estudo (supondo que todas as pessoas convidadas aceitem ser voluntárias, o que praticamente nunca acontece).

Sabendo que teremos 2 pessoas com NF1 + glioma óptico mais sintomas em cada 300 mil pessoas examinadas na população em geral, chegamos à conclusão de que para conseguirmos as 40 pessoas com NF1 + glioma óptico mais sintomas para serem estudadas, o nosso Centro de atendimento em NF teria que abranger uma população de 60 milhões de pessoas.

Podemos perceber a dificuldade de se realizar este tipo de estudo num único centro de pesquisas, por isso, as informações científicas que dispomos sobre como tratar as pessoas com NF1 + glioma óptico mais sintomas são resultado de múltiplos estudos realizados em diversos centros especializados em NF1 noutras partes do mundo, os quais são reunidos por pesquisadores experientes e comparados numa técnica chamada de meta-análise.

Destas revisões e meta-análises é que sabemos hoje que a melhor conduta em geral é não interferir nos gliomas ópticos das pessoas com NF1 + glioma óptico sem sintomas. Por outro lado, somente naquelas crianças com NF1 + glioma óptico e piora da visão ou sinais de acometimento do hipotálamo (por exemplo, puberdade precoce) é que a quimioterapia estaria indicada e resultaria em cerca de 70% de bons resultados (ver AQUI ).

No entanto, apesar destas conclusões, nós que trabalhamos com NF1 temos grande dificuldade para convencermos os colegas e as famílias das pessoas com NF1 + glioma óptico sem sintomas a não realizarem quimioterapias, cirurgias ou radioterapias. Há uma compulsão dos médicos e familiares “por fazerem alguma coisa”, “não ficarem de braços cruzados”. Mas, como, doutor, não vamos fazer nada!? – Ouço com frequência esta pergunta angustiada de pais, enquanto suas crianças assintomáticas e com a visão normal continuam brincando durante a consulta à nossa frente.

Durante algum tempo, pensei que esta dificuldade que nós, médicos e médicas, temos para agir de acordo com as evidências científicas (especialmente aquelas que contrariam nosso senso comum) fosse apenas um comportamento gerado pelo nosso desconhecimento das doenças raras, como comentei acima. No entanto, nos últimos tempos tem aumentado minha impressão de que negar as evidências científicas não é um comportamento médico restrito ao atendimento das doenças raras.

Por exemplo, num artigo recente intitulado “When evidence says no, but doctors say yes” de Davi Epstein (ver AQUI), ele fez uma análise profunda de como esta irracionalidade é muito mais ampla do que gostaríamos que fosse. Suas conclusões são assustadoras.

Espero que alguém habilitado em inglês se anime em traduzir este texto pela sua importância, para que possamos nos organizar melhor diante das NF. Se alguém traduzir e me enviar, prometo publicar aqui.

quarta-feira, 8 de março de 2017

Novas orientações para marcação de consultas

Você pode marcar consultas comigo no consultório (particular) ou Centro de Referência em Neurofibromatoses do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (SUS).
No Centro de Referência (somente quintas à tarde)

Alameda Álvaro Celso 55, sala 226 – Santa Efigênia, Belo Horizonte, MG

Para agendamentos de consultas pelo Sistema Único de Saúde são realizados pelo telefone (31) 3409 9560, ligar de terça a sexta de 7 às 10 horas da manhã. Lembre-se de trazer o seu cartão do SUS.

No consultório (somente quintas pela manhã)

Avenida Pasteur 40, sala 102, Bairro Santa Efigênia, Belo Horizonte.

Os agendamentos de consultas particulares podem ser feitos pelo telefone (31) 3224 1213 com a secretária Arli Alvim ou mande uma mensagem para ela arli.alvim27@gmail.com no horário comercial.

O consultório fica a dois quarteirões da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais e do Hospital das Clínicas, onde fica o nosso tradicional Centro de Referência em Neurofibromatoses, no qual Dr. Nilton Alves de Rezende e eu continuaremos a atender normalmente.

O preço mínimo da consulta é de R$ 200,00, mas você pode pagar qualquer valor acima para contribuir com a AMANF. 

O recurso arrecadado será usado para manter as despesas do consultório e o restante será aplicado em projetos da Associação Mineira de Pessoas com Neurofibromatoses, a AMANF.

O pagamento será feito à secretária Arli Alvim, que emitirá o recibo correspondente.

Caso haja alguma dúvida ou não possa comparecer à consulta, por favor, ligue para a Arli Alvim (31) 3224 1213 ou mande uma mensagem para ela arli.alvim27@gmail.com

No consultório e no Centro a consulta dura cerca de uma hora e você deve trazer todos os exames que já realizou até o momento da consulta.

Geralmente não há necessidade de permanecer em Belo Horizonte para novos exames ou procedimentos.

domingo, 5 de março de 2017

Tema 295 – Riscos do calor para pessoas com NF1

“Outro dia o senhor falou do risco do calor para pessoas com NF1. É porque tenho uma filha com NF1 e ela reclama muito das aulas de Educação Física. Ela não deve fazer? Pode explicar melhor? ” JP, de Manaus.

Cara J, obrigado pela sua pergunta e creio que sua preocupação é ainda mais justificada pela região onde vive a sua família.

De fato, as pessoas com NF1 toleram menos o calor (ver aqui) e as crianças em geral são mais vulneráveis a problemas relacionados ao calor. Assim, crianças com NF1 apresentam maior risco de problemas de saúde do que as demais crianças quando são expostas e realizam atividades físicas prolongadas em ambientes quentes e especialmente úmidos, como Manaus, por exemplo.

Vários fatores tornam as crianças mais predispostas aos problemas de saúde causados pelo aumento ou diminuição da temperatura do ambiente.

Em relação aos adultos, as crianças possuem proporcionalmente maior área de pele, que é onde acontece a troca de calor entre o corpo e o ambiente. Assim, dependendo do ambiente, o corpo das crianças aquece ou esfria (não confundir com os resfriados, que são viroses) mais rapidamente do que o corpo de um adulto.

Além disso, a imaturidade intelectual própria das crianças é acompanhada de desconhecimento dos riscos e da falta de cuidados preventivos diante de atividades físicas em ambientes de calor ou de frio intensos.

Outro fator importante: nas crianças podemos confundir uma desidratação por perda prolongada de água pelo suor - que leva ao aumento da temperatura corporal (hipertermia) - com a desidratação causada por uma infecção (uma diarreia por exemplo) que causa febre. São problemas clínicos muito distintos que devem ser tratados de formas radicalmente diferentes (ver aqui blog sobre isto).

O Brasil está localizado em regiões tropicais e subtropicais, que apresentam condições climáticas que aumentam o risco de hipertermia (não confundir com febre, repito), que é potencialmente fatal, especialmente durante atividades físicas. No entanto, infelizmente, não há normas oficiais preventivas que determinem cuidados especiais para a prática de atividades físicas (escolares, de lazer ou competitivas) nos ambientes quentes e especialmente os úmidos do nosso país.

Além disso, os sistemas de pronto atendimento e os hospitais brasileiros não parecem adequadamente alertados e preparados para as diferenças entre o diagnóstico de febre e de hipertermia, o que pode levar a tratamentos inadequados.

Nos Estados Unidos, cujo clima abrange algumas áreas subtropicais, outras temperadas e outras frias, acontecem cerca de 200 mortes por hipertermia (não confundir com febre, insisto) e estas mortes aumentam nos anos de ondas de calor.

A mortalidade anual aumenta proporcionalmente à idade, mas apresenta um pico entre 0 e 4 anos de 0,3 mortes por milhão [1]. É importante lembrar que parte das vítimas de hipertermia sobrevive com sequelas (especialmente neurológicas) e é possível que a incidência de hipertermia seja maior do que as estatísticas mostram, porque sua forma mais grave, o choque hipertérmico evolui de maneira semelhante ao choque séptico (causado por infecções graves), podendo haver confusão no diagnóstico final que é colocado no atestado de óbito.

De qualquer forma, a estatística sobre hipertermia na população brasileira é insuficiente: não consta do sistema de registro nacional de mortes e conheço apenas um estudo no Brasil que observou aumento proporcional da mortalidade geral à medida que a temperatura média na cidade de São Paulo se afastou dos 20 graus centígrados [2].

Diante de tudo isso que escrevi acima, é necessária mais atenção médica para o diagnóstico dos possíveis casos de hipertermia, assim como o seu correto registro epidemiológico, para que o seu risco seja devidamente dimensionado em nosso país.

Tratamento

O primeiro cuidado na abordagem dos indivíduos com aumento da temperatura corporal é saber se é um caso de febre ou hipertermia.

Como já disse num post anterior, geralmente a febre é autolimitada porque é o próprio organismo que tenta conservar calor internamente. A febre regride se sua causa for removida e/ou se antitérmicos forem usados. A febre pode estar associada (não causada) pela desidratação de origem infecciosa (diarreia, por exemplo) ou por causa da redução da ingestão de líquidos em decorrência da própria doença precedente. A desidratação reduz a capacidade de suar, o que pode contribuir para aumentar a temperatura interna.

Ao contrário da febre, na hipertermia o organismo tenta, mas não consegue dissipar o calor interno porque há maior conservação do que dissipação de calor, seja porque o metabolismo está muito elevado (exercício) ou o ambiente está muito quente ou ambas as situações ou, ainda, os mecanismos termorregulatórios estão prejudicados por alguma doença (no nosso caso, como a NF1).

A hipertermia é definida quando há aumento da temperatura interna (retal, esofagiana ou timpânica) associado a sinais e sintomas clínicos e é classificada em diferentes níveis de gravidade (Tabela 1). 


O tratamento da hipertermia exige rapidez e depende do nível de gravidade e das condições mórbidas associadas como na Tabela 2.

De um modo geral, o tratamento da hipertermia envolve a interrupção da atividade física, remoção do indivíduo para ambiente frio, resfriamento corporal imediato com recursos físicos (imersão em banhos frios, compressas de gelo, ventiladores e ar condicionado), reposição de água e eletrólitos. Os casos mais graves necessitam de resfriamento rápido associado aos recursos de terapia intensiva para o tratamento do choque.


TABELA 1 – Níveis de gravidade, sintomas e sinais clínicos e tratamento da hipertermia.
Nível de
gravidade
Sintomas e sinais clínicos
Tratamento
1 - Síncope
Dor de cabeça, fraqueza, taquicardia, hipotensão, perda transitória da consciência
Retirar do ambiente quente, manter deitado e elevar os pés, reposição hidro-eletrolítica oral
2 - Cãibras
Sinais e sintomas do Nível 1 mais cãibras dolorosas disseminadas
Tratamento do Nível 1 e se necessária,  reidratação venosa
3 - Exaustão
Sinais e sintomas do Nível 2 mais fadiga, vômitos, sudorese profusa, função mental levemente prejudicada
Tratamento do Nível 2 mais resfriamento corporal mais intenso e repouso de 24 a 48 horas
4 - Choque
Temperatura interna geralmente maior que 40,6 oC, estado de choque e coma, pele quente, convulsões
Emergência médica:
resfriamento agressivo e recursos de terapia intensiva

O diagnóstico da hipertermia se estabelece quando o aumento da temperatura interna está associado ao histórico de estresse ambiental térmico, com ou sem aumento do metabolismo corporal, especialmente se coexistirem fatores limitadores da capacidade termorregulatória (Tabela 2).

Fatores limitadores da capacidade termorregulatória
Desidratação
Falta de aclimatação e condicionamento físico
Roupas inadequadas
Privação de sono
Obesidade
Uso de drogas: álcool, cocaína, anfetaminas, ecstasy, LSD
Doenças cardiovasculares e cutâneas (que afetem as glândulas sudoríparas, como a Neurofibromatose do Tipo 1), episódio anterior de hipertermia, diabetes, fibrose cística, insuficiência renal e hipertensão arterial
Medicamentos: antidepressivos, ansiolíticos, antiparkinsonianos, anticolinérgicos, fenotiazídicos, haloperidol, antihistamínicos, betabloqueadores
O diagnóstico diferencial da hipertermia deve ser feito por médicos que levarão em consideração outras possibilidades como tireotoxicose, feocromocitoma, síndrome neuroléptica maligna e hipertermia maligna.

É importante lembrar que no Brasil é medida habitualmente a temperatura axilar, que nem sempre reflete a temperatura interna.

Prevenção

A prevenção da hipertermia é um trabalho multidisciplinar, envolvendo outros profissionais da saúde, e consiste em:

Identificar as doenças que aumentam o risco das crianças para os problemas relacionados ao calor.

Quantificar a produção de calor que é feita a partir da estimativa do gasto energético necessário para a realização das atividades físicas escolares e esportivas;

Quantificar o estresse ambiental através das medidas da temperatura e da umidade relativa do ar e sua classificação nas normas internacionais que indicam o risco de hipertermia nas condições observadas.

Cabe ao médico o pronto atendimento dos eventuais casos e a identificação das situações clínicas que aumentam o risco de hipertermia. Os profissionais da Educação Física e Fisioterapeutas estão capacitados para a quantificação da produção de calor corporal e do estresse térmico do ambiente [3].

Mitos e tabus

São bem conhecidos em nosso meio alguns tabus sobre o resfriamento corporal: “Esperar o corpo esfriar antes de tomar água”, “Não receber vento pelas costas”, “Não pisar no chão frio”, “Não abrir a geladeira com o corpo quente para evitar doenças e paralisia facial”, entre outros.

O conhecimento básico sobre a termorregulação humana demonstra que não há qualquer base racional para estas superstições. É importante que os médicos participem do combate a estes tabus e mitos, entre eles o de que a água não deveria ser ingerida durante as atividades físicas porque prejudicaria o desempenho ou que o resfriamento corporal rápido possa causar danos neurais.

Mais perigosa ainda é a restrição da ingestão de líquidos ou o uso de diuréticos para atingir o peso ideal nos esportes de competição, que usam categorias em função do peso corporal.

Leitura complementar

Se você deseja saber mais sobre este assunto relacionado com crianças, veja o livro “Cabeça fria é que faz gol” (ver AQUI). É um livro Ilustrado e escrito em linguagem acessível a profissionais, leigos e público infanto-juvenil, o livro relata a aventura de um grupo de crianças que vão descobrindo as medidas adequadas para a prevenção dos problemas de saúde no calor, assim como para a melhora do desempenho esportivo. Criado dentro das normas científicas das associações de Medicina Esportiva.




[1] Heat-related mortality – United States, 1997. Morbidity and Mortality Weekly Report 47 (23): 473-492, 1998
[2] Gouveia, N; Hajat, S & Armstrong B. Socioeconomic differentials in the temperature-mortality relationship in São Paulo, Brazil. Int. J. Epidemiol. 32:390-397, 2003
[3] Silami-Garcia, E & Rodrigues, LOC. Hipertermia durante a prática de exercícios físicos: riscos, sintomas e tratamento. Rev. Bras. Ciências do Esporte, 19 (3): 85-94, 1998