Existe alguma relação da Neurofibromatose com a
doença Púrpura trombocitopênica idiopática? LIS, de Cataguases, MG.
Cara L, obrigado pela
sua pergunta, a qual dará oportunidade para discutirmos algumas questões
importantes sobre problemas hematológicos na NF1.
De início, vou adiantar
que não existe uma relação estabelecida entre a púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
e as neurofibromatoses de um modo geral.
Aproveitando que você tocou no assunto dos
problemas de coagulação, cerca de 1% das crianças com NF1 (mas não dos adultos
com NF1) apresenta aumento das células sanguíneas, inclusive em suas formas
malignas chamadas de leucemias.
Os tipos de doenças hematológicas mais comuns nesta
pequena proporção de crianças com NF1 são as seguintes: Leucemia
Mielomonocítica Juvenil (até recentemente conhecida como leucemia mieloide
crônica juvenil), Síndrome Monossômica 7, Leucemia Linfoblástica Aguda e
Linfoma Não-Hodgkin.
Além disso, as crianças com NF1 apresentam maior
chance de uma lesão cutânea amarelada chamada xantogranuloma juvenil, sobre a
qual havia uma suspeita, não confirmada, de estar relacionada com maior
incidência de leucemia.
Também ainda não sabemos o significado clínico do
aumento moderado do baço que encontramos em algumas pessoas com NF1, sem outras
manifestações clínicas relacionadas à coagulação e às células sanguíneas.
Considerando, portanto, este risco de cerca de 1%
de leucemias em crianças com NF1, os controles periódicos devem incluir um
hemograma completo para o acompanhamento clínico adequado.
Finalizando a resposta à
sua pergunta, a púrpura (PTI) é uma doença na qual a coagulação do sangue está
prejudicada.
Geralmente, a PTI aparece com sangramentos na pele ou nasais e
afeta 1 em cada 10 mil pessoas, e é mais comum na vida adulta e em mulheres do
que em homens.
Na PTI, o organismo produz anticorpos contra as
plaquetas (forma adquirida), causando a sua destruição, ou falta um fator de
coagulação (forma genética) que causa as hemorragias. A gravidade da PTI varia
muito entre as pessoas, pois geralmente é benigna na infância, mas precisa de
tratamento na vida adulta, o que deve ser feito por médico (a) com experiência
na doença.
Marcadores: leucemias, neurofibromatose do tipo 1, xantogranuloma